北京根治雀斑医院 http://baidianfeng.39.net/a_yqhg/210117/8598817.html第4期
迷路后联合颅中窝径路切除颅底巨大占位之二:巨细胞修复性肉芽肿
病例摘要
患者男性,34岁
发现左耳后肿块8年,耳漏4天
患者于8年前摔伤后出现左耳后肿块,渐进性增大,肿块表面皮肤完整,无破溃、红肿,未予重视。4天前无诱因下出现左耳流水,不发热,耳漏呈褐色液,持续数秒钟之后停止。耳漏停止后耳后肿块较前缩小。伴耳闷胀感。
查体:左外耳道潮湿,左耳廓后上方皮下包块,质软,可触及波动感,无红肿、破溃。
辅助检查
颞骨CBCT示耳廓后上方颅骨缺损,中耳腔内软组织阴影,听小骨未见明显异常。冠状位可见颅内迷路上方,菲薄点状骨片(下图中箭头所指)。内听道增强MRI示左侧颞部中颅窝硬膜外巨大球形占位,直径8.1*6.7*7.3cm,从颅骨缺损处突出至皮下。T1W高信号,T2W高信号,增强见明显强化。
术前影像:
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术前听力:
手术经过
距左侧耳廓后沟四横指大C形切口,上方越过耳廓向前止于发迹内。分两层翻起皮瓣及肌骨膜瓣。耳廓后上方颅骨缺损处有软组织突出。切除乳突骨皮质并轮廓化乳突,见腔内囊样占位,囊壁厚,与周围组织(骨质、硬脑膜、乙状窦)粘连,并与颅骨缺损处软组织相连,囊内大量褐色粘稠液体流出。显露鼓窦及入口,见鼓室内少量积液,听骨链完整活动正常。用骨蜡封闭鼓窦入口。于颞线上方做一包含颞骨鳞部和乳突部的骨瓣,取下备用。骨瓣下方见囊壁与颅中窝硬脑膜粘连。囊壁与颅中窝、颅后窝硬脑膜粘连无分界,尽量摘除。清除病变时颅中窝硬脑膜有破损,见血性脑脊液流出,疑有颅内出血。遂切开硬脑膜,见颅内积血、大脑颞叶脑组织表面血管破损出血。清除硬膜下积血,充分止血后,以温盐水冲洗。对位严密缝合切开的硬脑膜。冲洗术腔,将预先取的腹壁脂肪剪成条索状,逐条填塞,充填整个术腔。复位颞骨骨瓣,以钛条钛钉固定。取钛网一块,修剪至合适大小,置于乳突部骨窗,以钛钉固定。将耳后肌骨膜瓣复位后拉拢缝合,皮瓣复位后分层缝合。术后病理为巨细胞修复性肉芽肿。
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术后影像:
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术后听力:
文献回顾及讨论
巨细胞修复性肉芽肿约占骨良性病变的7%,有自限倾向,但是具有局部侵袭性,影像学表现容易被误诊为恶性肿瘤。巨细胞修复性肉芽肿多见于颌骨,下颌骨多于上颌骨,颌骨外较为少见。偶有侵及颅骨、鼻骨、筛骨、手足骨、胫骨的报道,也有报道发生于腰椎。女性发病率较高,发病年龄多在20~40岁。病因及发病机制有多种学说,包括慢性炎症引起局部血液动力学变化,发生反应性增生,从而导致肉芽肿的形成。有文献报道,妊娠可促进巨细胞修复性肉芽肿病变的发生和生长,导致其易复发和进行性发展。外伤致骨内出血而引起的修复性反应也被认为是可能的发病机制。患者主要症状有患处钝痛;局部扪及肿物;病变累及鼓室可导致听力进行性下降、耳闷胀感;侵犯面神经及三叉神经可致面部麻木感、周围性面瘫;病变累及内耳可引起耳鸣、眩晕;病变累及颅底骨质可导致头痛。术前诊断困难,主要根据组织病理学做出诊断。巨细胞修复性肉芽肿目前暂无转移及恶变的报道,主要治疗方法为手术切除。因该病变富含血管,术中出血较剧,手术操作时需特别注意。
本例患者巨细胞修复性肉芽肿位于乳突、迷路后,以及颅中窝底。切口采用耳后大C形切口,上端切口越过耳廓向前延伸,可同时暴露迷路后和颅中窝底。做一颞骨鳞部骨瓣以充分显露颅中窝底病变。本例患者巨细胞修复性肉芽肿囊壁与颅中窝、颅后窝硬脑膜广泛粘连无分界,只能尽量摘除。值得注意的是,如此巨大占位切除减张时应注意,走行在脑组织表面与硬脑膜之间的血管可能会受牵拉破损出血。应观察从硬脑膜破损处引流出的脑脊液是否为血性,或者干脆于硬脑膜切开一小口,观察有无颅内出血。
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