头晕是患者到神经科就诊的常见主诉,其中一部分是由于外周前庭系统的疾病导致,而一部分则是中枢神经系统引起的。对于此类患者,详细的病史采集和仔细的神经系统检查十分重要。本文介绍了5种常见的由中枢神经系统引起的头晕病因,遇见头晕患者时,这些疾病应当予以考虑。
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头晕是一类症状的通用总称,其中包含多种会影响空间感知的症状。这是门诊中十分常见的一类主诉,虽然周围性病因引起的头晕或眩晕,如良性阵发性位置性眩晕(BPPV)、前庭神经元炎比中枢性病因更为常见,但临床医生必须对常见的中枢性病因有所认识,以对患者进行更好的评估。
前庭性偏头痛
在眩晕专科诊所中,大约有10%的患者为前庭性偏头痛所致,在神经耳科则有35%的患者为前庭性偏头痛。既往这一疾病有多个描述名词,包括眩晕性偏头痛、偏头痛眩晕、偏头痛相关性头晕/眩晕等。不过,前庭性偏头痛这一术语仍然是最恰当的,因为患者可能会出现广泛的前庭症状,而不仅仅是眩晕。
患者的主要症状为自发性的前庭症状发作,持续时间从数秒到数周不等,但最常见的发作时间是几分钟到72小时。患者症状发作时常伴随有偏头痛的特征,包括畏光、畏声、典型的偏头痛样头痛,伴或不伴视觉先兆。部分患者有位置性眩晕的表现,与BPPV不同,只要维持触发眩晕的位置,前庭性偏头痛患者的眩晕常常持续存在,并且不会出现疲劳。
年,Lempert等人发文制定了前庭性偏头痛的诊断标准。在ICHD-3中,前庭性偏头痛的诊断标准如下:
A.至少5次中重度的前庭症状发作,持续5分钟到72小时;
B.既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛;
C.50%的前庭发作时伴有至少1项偏头痛性症状:
1)头痛,至少有以下2项特点:单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛;
2)畏光及畏声;
3)视觉先兆;
D.难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。
很可能的前庭性偏头痛的诊断标准:
A.至少5次中重度的前庭症状发作,持续5分钟到72小时;
B.前庭性偏头痛的诊断条件B和C中仅符合一项;
C.难以由其他前庭或ICHD疾患更好地解释。
对疑似前庭性偏头痛患者进行评估时,排除其他的眩晕病因是很重要的。该疾病常常与梅尼埃病相混淆,特别是如果前庭性偏头痛发作时伴有耳鸣、听力低沉或耳压感。低频听力损失的存在有助于梅尼埃病的诊断,而脑干症状(如复视、构音障碍)与前庭主诉相结合的先兆则提示基底性偏头痛。
此外,影响中枢前庭结构的多发性硬化病灶可以引起前庭症状的发作,特别是在疾病活跃期和热暴露时(即多发性硬化的Uhthoff现象)。不过这些发作与偏头痛或听觉症状无关,并且脱髓鞘斑块在MRI上可以看到,鉴别并不难。
后颅窝卒中
术语“急性前庭综合征”是指伴有恶心、呕吐、步态不稳、眼球震颤和头部运动不耐受的眩晕(通常为眩晕或显著失衡)的急性单相发作,通常持续至少24小时。如果急性前庭综合征伴有其他定位于中枢的体征(如偏瘫、眼球运动麻痹),则后颅窝卒中的诊断是显而易见的。
然而相比之下,孤立的急性前庭综合征诊断更具挑战,临床医生必须判断出患者的症状是外周性病因还是中枢性病因。虽然外周性病因(如前庭神经元炎)更为常见,但中枢性病因也不罕见,在美国,每年有近80万例的卒中发生,其中18%位于后颅窝,高达70%的患者主要表现为头晕。一旦漏诊,特别是漏诊由椎基底动脉缺血引起的卒中,则可能导致无法挽回的后果。
HINTS检查是一项包括了3个步骤的床旁检查,由头脉冲试验(甩头试验)、眼球震颤和交叉眼球遮盖试验组成。研究显示,与早期MRI的DWI序列相比,HINTS检查对于检测后颅窝卒中更为敏感和特异。下表列出了HINTS检查结果及对应的病因。
然而需要强调的是,在小脑前下动脉发生卒中时,由于迷路动脉是小脑前下动脉的分支,在进行头脉冲试验时,患者可能会表现出与外周性急性前庭综合征类似的眼球跳动。不过,由于耳蜗和小脑在小脑前下动脉卒中时也受损,因此眼球震颤和交叉眼球遮盖试验也会表现出中枢性病因的征象,并且可出现急性单侧感音神经性耳聋。
Chiari畸形1型
1型的Chiari畸形在Chiari急性中是最常见的,其定义为小脑扁桃体下垂超过枕骨大孔至少5mm。患者的症状通常会在20~30岁左右开始出现,主要症状为在身体活动或动作引发颅内压上升时,出现枕部和颈部的疼痛。
Chiari畸形1型的患者听力和前庭症状也是很常见的,包括失衡、眩晕、眼球震颤(常为水平和向下眼震)、听力下降和耳鸣。患者还可能出现耳部闷胀感甚至跌倒发作,从而与梅尼埃病相混淆。此外,患者还可能会有低位颅神经受累(第9~12对),以及由于共存的脊髓空洞症,引起上肢的神经根性疼痛和/或感觉异常。
对于有症状的Chiari畸形,应至神经外科进行评估,并考虑后颅窝减压。但是应当注意,患者可能由于其他病因导致的头晕而进行MRI检查,并偶然发现无症状的Chiari畸形1型。
因此,必须对患者的病史进行仔细回顾,以确定其Chiari畸形是否真的有症状,或者是否是由于其他病因引起头晕的发生。当患者没有头痛、颈痛或咳嗽等引起前庭症状的情况时,Chiari畸形可能性较小。
脑震荡后综合征
脑震荡是创伤性脑损伤最温和的一种表现形式,是由直接创伤、头部的快速加速或减速运动、爆炸力等原因引起的暂时性功能障碍。据报道,脑震荡后综合征可出现在30%~80%的脑震荡患者中,虽然通常在3个月内可以缓解,但也有20%的患者脑震荡后综合征持续时间可能更长。
头痛和头晕是脑震荡后综合征非常常见的症状,其他的症状还包括对光和声音敏感、恶心、耳鸣、认知功能下降、视觉焦点问题、睡眠改变、抑郁、焦虑和烦躁不安等。在评估脑震荡后患者的眩晕问题时,由于治疗需要根据患者的潜在病因来展开,详细的病史采集和检查非常重要。
对于脑震荡后患者,发生头晕的病因可能是创伤直接引起中枢神经系统的轴突或其他微结构损伤,也有可能是神经精神障碍(如焦虑、抑郁、PTSD)。此外,创伤引起的BPPV在脑震荡患者中也并不罕见,但外周前庭系统的其他部位出现创伤后损伤,如外淋巴瘘、迷路震荡等,是很少遇到的。
神经退行性疾病
头晕可能是许多神经退行性疾病的表现。例如,患者在就诊时,可能把帕金森病的步态问题当作“头晕”或“失衡”,另外帕金森病的治疗药物,如左旋多巴或多巴胺受体激动剂,也可能导致直立性低血压的发生,从而导致患者出现晕厥前的头晕表现。
帕金森综合征往往引起许多被误以为是“头晕”的症状。多系统萎缩会导致自主神经功能失调、眩晕、眼球震颤和/或小脑症状;进行性核上性麻痹患者常有失衡或跌倒的主诉;向下凝视功能的障碍常常会使得患者在下楼梯时出现不平衡的表现。
另外,脊髓小脑性共济失调是一组遗传性退行性疾病,其特征在于隐袭的进行性小脑共济失调,根据患者的患病类型,有时会伴有其他神经功能缺损。在疾病早期,脊髓小脑性共济失调患者可能会由于共济失调和视振荡,而前往神经科就诊。
小结
在临床实践中,由中枢神经系统病因引起的头晕并不常见,最常见的原因是前庭性偏头痛,而后颅窝卒中则是最危险的中枢性病因。详细的病史采集和仔细的神经系统检查,将有助于医生揭示患者头晕的根本原因。
医脉通编译自:ShinC.Beh.Top5CNSCausesofDizziness.NeurologyTimes.Oct.
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