第4期
迷路后联合颅中窝径路切除颅底巨大占位之二：巨细胞修复性肉芽肿
病例摘要
患者男性，34岁
发现左耳后肿块8年，耳漏4天
患者于8年前摔伤后出现左耳后肿块，渐进性增大，肿块表面皮肤完整，无破溃、红肿，未予重视。4天前无诱因下出现左耳流水，不发热，耳漏呈褐色液，持续数秒钟之后停止。耳漏停止后耳后肿块较前缩小。伴耳闷胀感。
查体：左外耳道潮湿，左耳廓后上方皮下包块，质软，可触及波动感，无红肿、破溃。
辅助检查
颞骨CBCT示耳廓后上方颅骨缺损，中耳腔内软组织阴影，听小骨未见明显异常。冠状位可见颅内迷路上方，菲薄点状骨片（下图中箭头所指）。内听道增强MRI示左侧颞部中颅窝硬膜外巨大球形占位，直径8.1*6.7*7.3cm，从颅骨缺损处突出至皮下。T1W高信号，T2W高信号，增强见明显强化。
术前影像：
（点击图片可放大查看）
术前听力：
手术经过
距左侧耳廓后沟四横指大C形切口，上方越过耳廓向前止于发迹内。分两层翻起皮瓣及肌骨膜瓣。耳廓后上方颅骨缺损处有软组织突出。切除乳突骨皮质并轮廓化乳突，见腔内囊样占位，囊壁厚，与周围组织（骨质、硬脑膜、乙状窦）粘连，并与颅骨缺损处软组织相连，囊内大量褐色粘稠液体流出。显露鼓窦及入口，见鼓室内少量积液，听骨链完整活动正常。用骨蜡封闭鼓窦入口。于颞线上方做一包含颞骨鳞部和乳突部的骨瓣，取下备用。骨瓣下方见囊壁与颅中窝硬脑膜粘连。囊壁与颅中窝、颅后窝硬脑膜粘连无分界，尽量摘除。清除病变时颅中窝硬脑膜有破损，见血性脑脊液流出，疑有颅内出血。遂切开硬脑膜，见颅内积血、大脑颞叶脑组织表面血管破损出血。清除硬膜下积血，充分止血后，以温盐水冲洗。对位严密缝合切开的硬脑膜。冲洗术腔，将预先取的腹壁脂肪剪成条索状，逐条填塞，充填整个术腔。复位颞骨骨瓣，以钛条钛钉固定。取钛网一块，修剪至合适大小，置于乳突部骨窗，以钛钉固定。将耳后肌骨膜瓣复位后拉拢缝合，皮瓣复位后分层缝合。术后病理为巨细胞修复性肉芽肿。
（点击图片可放大查看）
术后影像：
（点击图片可放大查看）
术后听力：
文献回顾及讨论
巨细胞修复性肉芽肿约占骨良性病变的７%，有自限倾向，但是具有局部侵袭性，影像学表现容易被误诊为恶性肿瘤。巨细胞修复性肉芽肿多见于颌骨，下颌骨多于上颌骨，颌骨外较为少见。偶有侵及颅骨、鼻骨、筛骨、手足骨、胫骨的报道，也有报道发生于腰椎。女性发病率较高，发病年龄多在20～40岁。病因及发病机制有多种学说，包括慢性炎症引起局部血液动力学变化，发生反应性增生，从而导致肉芽肿的形成。有文献报道，妊娠可促进巨细胞修复性肉芽肿病变的发生和生长，导致其易复发和进行性发展。外伤致骨内出血而引起的修复性反应也被认为是可能的发病机制。患者主要症状有患处钝痛；局部扪及肿物；病变累及鼓室可导致听力进行性下降、耳闷胀感；侵犯面神经及三叉神经可致面部麻木感、周围性面瘫；病变累及内耳可引起耳鸣、眩晕；病变累及颅底骨质可导致头痛。术前诊断困难，主要根据组织病理学做出诊断。巨细胞修复性肉芽肿目前暂无转移及恶变的报道，主要治疗方法为手术切除。因该病变富含血管，术中出血较剧，手术操作时需特别注意。
本例患者巨细胞修复性肉芽肿位于乳突、迷路后，以及颅中窝底。切口采用耳后大C形切口，上端切口越过耳廓向前延伸，可同时暴露迷路后和颅中窝底。做一颞骨鳞部骨瓣以充分显露颅中窝底病变。本例患者巨细胞修复性肉芽肿囊壁与颅中窝、颅后窝硬脑膜广泛粘连无分界，只能尽量摘除。值得注意的是，如此巨大占位切除减张时应注意，走行在脑组织表面与硬脑膜之间的血管可能会受牵拉破损出血。应观察从硬脑膜破损处引流出的脑脊液是否为血性，或者干脆于硬脑膜切开一小口，观察有无颅内出血。
更多推荐
点击下方文字观看
第1期
手术示范丨HowIdoit—听神经瘤经典手术径路：乙状窦后径路
第2期
手术示范丨HowIdoit—听神经瘤经典手术径路：迷路径路和扩大迷路径路
第3期
病例回顾丨迷路后联合颅中窝径路切除颅底巨大占位之一：迷路上型胆脂瘤
每期资料内容均为“新华ENT周刊”原创，《新华ENT周刊》授权官方合作新媒体“耳鼻咽喉资讯”发布，其他网络媒体转载，请联系客服！
下载APP丨查阅新华ENT周刊
长按